In dieser Ausgabe des Bulletins finden Sie eine neue Liste der Behandlungszentren, die zwischen Hämophiliezentren und Referenzzentren unterscheidet und auch nicht mehr alle bisher aufgeführten Behandlungsstellen umfasst. Die Liste der Mitglieder der Ärztlichen Kommission der SHG hat sich ebenfalls verändert und ist umfangreicher geworden. In diesem Artikel möchte ich die Hintergründe dieser Änderungen erklären und auf die erwarteten Konsequenzen der Neuorganisation eingehen. 

Als erstes sollen einige Besonderheiten der Bluterkrank-heit in Erinnerung gerufen werden. Wie bei vielen anderen chronischen Erkrankungen können auch bei der Hämophilie zum Teil schwerwiegende Komplikationen eintreten, und zwar sowohl akut als auch über den Lauf vieler Jahre. Im Gegensatz zu anderen Erkrankungen gibt es bei der Hämophilie allerdings wirksame Therapien. Viele der langfristigen Probleme lassen sich zwar leider noch immer nicht genügend behandeln, sobald sie einmal aufgetreten sind. Unter einer optimalen Therapie ist es hingegen möglich, viele dieser Spätfolgen zu vermeiden. Ein anderer, besonderer Aspekt der Hämophilie sind die sehr hohen Kosten der benötigten Medikamente. Das grundsätzliche Ziel der Betreuung muss es daher sein, Komplikationen so gut als möglich zu verhindern, ohne dabei die Kosten aus den Augen zu verlieren. Weil die Bluterkrankheit äusserst selten auftritt, sind die dazu erforderlichen Kenntnisse unter Ärztinnen und Ärzten nicht verbreitet. 

Die Neuerungen sollen die freie Arztwahl der Patienten nicht einschränken. Wir möchten jedoch ganz klar diejenigen Zentren hervorheben, welche sich in besonderem Mass für Personen mit Hämophilie einsetzen. Die von uns anerkannten Zentren garantieren daher ein definiertes Leistungsniveau. Sie arbeiten kontinuierlich zusammen und pflegen eine rege Fortbildungstätigkeit. Die neu aufgestellten Pflichten und Anforderungen geben den Zentren selber auch weitere Argumente für die immer härter werdenden Diskussionen mit den Kostenträgern. Damit möchten wir erreichen, dass der Standard der Hämophiliebehandlung in unserem Land nicht unter Sparmassnahmen am falschen Ort zu leiden hat. 

Definition von Qualität in der Hämophiliebehandlung 
Viele der entscheidenden Qualitäten im Bereich der individuellen Behandlung lassen sich schlecht in Worte fassen und kaum mit den heute üblichen Methoden messen. Wir haben daher einen Weg gewählt, der von den Bedürfnissen der Patienten ausgeht und zudem einfach und kostengünstig ist. Wie jedermann, möchten auch Personen mit Hämophilie ein möglichst normales Leben führen können! Im Fall der Hämophilie ist natürlich die ausreichende Verfügbarkeit qualitativ guter Medikamente eine vorrangige Grundbedingung dafür. Ein weiterer, entscheidender Aspekt sind die behandelnden Fachleute: Erwünscht sind kompetente Ärztinnen und Ärzte, welche sich für die Anliegen ihrer Patienten interessieren und einsetzen. Sie müssen auch im Notfall jederzeit erreichbar sein. Damit sich eine tragfähige Vertrauensbasis bilden kann, sollte ein Patient über lange Zeit von den gleichen Leuten betreut werden, die dann mit seiner persönlichen Vorgeschichte und dem Krankheitsbild bestens vertraut sind. Schliesslich wird eine ganzheitliche Betrachtungs-weise geschätzt, welche den Gesundheitszustand als Folge eines Zusammenspiels von Körper, Psyche und Umwelt wahrnimmt. Je mehr dieser Faktoren berücksichtigt werden, umso erfolgreicher wird die Behandlung sein. 

Erfahrungen an ausländischen Zentren 
Über lange Jahre durfte ich Kontakte zu vielen Kolleginnen und Kollegen aus Zentren im Ausland knüpfen und erfahren, wie sie arbeiten. Es gibt dabei zwar erhebliche Unterschiede was Grösse und materielle Ausrüstung, Personalbestand oder die Forschungstätig-keit dieser Zentren angeht. Was aber auffällt ist, dass bis hinauf zu den grossen und renommierten Zentren, die «Qualität» letztlich von einzelnen Personen abhängt, die sich seit Jahren um die optimale Behandlung einer grossen Zahl von Patienten bemüht haben. Ausnahmslos kümmern sie sich dabei nicht nur um rein medizinische Belange, sondern bieten ein viel weiter reichendes Angebot von Dienstleistungen an. Dank der grossen Erfahrung ist es an diesen Zentren denn auch möglich, die Anzeichen von Komplikationen früh genug zu erkennen, um die Behandlung rechtzeitig anpassen zu können. 

Die Situation in der Schweiz 
In der Schweiz gibt es auch Hämophiliezentren, welche in vergleichbarer Weise arbeiten. Daneben bestehen aber noch viele kleine Behandlungsstellen, an denen bloss einzelne Patienten mit Hämophilie behandelt werden und wo entsprechend weniger Erfahrung zur Verfügung steht. Eine Erklärung für die grosse Zahl an Behandlungsstellen findet sich in der dezentralen und landschaftlich stark gegliederten Struktur unseres Landes. Ausserdem gilt bei uns die völlige ärztliche Freiheit. Daher darf jeder Arzt uneingeschränkt Gerinnungspräparate anwenden und verordnen. Damit lassen sich zwar akute Probleme bereits ganz gut behandeln, meist wird jedoch der Verhütung langfristiger Schwierigkeiten wenig Beachtung geschenkt. Die ersten Anzeichen solcher Komplikationen sind leider auch nicht einfach zu erkennen. Entsprechend werden wenig erfahrene Ärzte und ihre Patienten dann oft von «unerwarteten» Problemen überrascht, welche sich aber eigentlich hätten verhindern lassen!

Eine der Aufgaben der Ärztlichen Kommission der SHG besteht darin, für eine optimale Behandlung aller Personen mit Hämophilie in der Schweiz zu sorgen. Dazu gehört es, gewisse Anforderungen an die Hämophilie-behandlung vorzugeben und die Behandlungsstellen diesbezüglich zu beurteilen. Damit wird es Patienten und zuweisenden Fachleuten möglich, diejenigen Zentren zu erkennen, welche einen definierten Standard aufweisen. Nach jahrzehntelangen Bemühungen wurden nun die notwendigen Grundlagen geschaffen und mit deren Umsetzung begonnen. 

Schweizer Hämophiliezentren und Hämophilie-Referenzzentren 
Kriterien
Wie schon erwähnt, haben wir bewusst darauf verzichtet, viele komplizierte Bedingungen zu stellen. Trotzdem geht es nicht ohne einige messbare Kriterien, die wir vor allem rückblickend beurteilen, also auf Grund der bisher effektiv geleisteten Arbeit. Dazu gehören:

• die Anzahl der an einem Zentrum regelmässig behandelten Patienten,
• die Erfahrung der leitenden Fachleute,
• der Nachweis einer ausreichenden Fortbildung sowie der regelmässigen Teilnahme an den Sitzungen der Ärztlichen Kommission, und
• die ständige Aktualisierung der Patientendaten in unserem Register.

Bei Referenzzentren kommen noch weitere Punkte hinzu, die hier nicht detailliert aufgezählt werden. Entscheidender ist, was Sie als Patient von den anerkannten Behandlungszentren erwarten dürfen: 

Hämophilie-Referenzzentrum 
Referenzzentren bieten an 365 Tagen im Jahr, rund um die Uhr jederzeit fachliche Hilfe auf Spezialisten-Niveau an. Jederzeit bedeutet dabei allerdings nicht unmittelbar, sondern innerhalb eines vernünftigen Zeitraumes. Bei akuten Problemen sollten nicht mehr als 30 Minuten vergehen, bis eine erfahrene Fachperson beigezogen werden kann. Solche Fachleute müssen zumindest langjährige Oberärztinnen oder -ärzte mit Facharztdiplom sein und gehören der Ärztlichen Kommission der SHG an. Alle Referenzzentren verfügen zudem über weitere, darüber hinaus qualifizierte Fachleute, welche nach Vereinbarung ebenfalls zur Verfügung stehen. Das Angebot der Referenzzentren geht deutlich über die reine Grundbehandlung hinaus und umfasst auch alle nötigen Kompetenzen und Mittel zur Behandlung seltener und komplexer Probleme. Bei aller Spezialisierung nimmt aber auch die ganzheitliche Betrachtungsweise einen wichtigen Platz ein. Ein wichtiges Element sind regelmässig stattfindende Anlässe für Betroffene bzw. ihre Familien. Alle diese Leistungen stehen bei Bedarf auch Fachleuten und Patienten anderer Zentren zur Verfügung. Gut eingespielte Kontakte mit Zentren im Ausland und eine gewisse Forschungstätigkeit sind schliesslich ebenso unerlässlich wie die aktive Mitarbeit in der Ärztlichen Kommission der SHG. 

Hämophilie-Zentrum
Hier erhalten Personen mit Hämophilie in der Nähe ihres Wohnortes jederzeit eine gute Grundversorgung. Die leitende Fachperson des Zentrums kann natürlich nicht ständig erreichbar bleiben. Daher muss durch organisatorische Massnahmen sichergestellt sein, dass die diensthabenden Ärztinnen und Ärzte über klare Richtlinien verfügen und im Fall von schwierigen Problemen genau wissen, an welchem anderen Zentrum sie fachliche Hilfe einholen können. 

Hämophiliezentren arbeiten daher eng mit einem oder mehreren Referenzzentren zusammen. Dies ist für die Patienten auch in verschiedener Weise erkennbar: Sie erhalten zum Beispiel Informationen über die Angebote der Referenzzentren, was Tagungen oder Patientenkurse angeht. Selbstverständlich werden auch schwierige Fragen oder Probleme nach Rücksprache kompetent angegangen oder der Patient selber wird bei Bedarf an das Referenzzentrum geschickt. Je nach den eigenen Möglichkeiten kann sich bei den einen Hämophiliezen-tren die Zusammenarbeit mit den Referenzzentren erst bei erheblichen Problemen aufdrängen, während sie bei anderen öfter nötig wird. Dies darf dann allerdings keinesfalls als Zeichen von Inkompetenz bewertet werden; vielmehr kann sich ein Patient dort sicher fühlen, wo ein Zentrum seine eigenen Grenzen erkennt und respektiert!

Weshalb sollen sich Personen mit Hämophilie an spezialisierten Zentren behandeln lassen?
Es gibt viele Situationen, wo die optimale Behandlung von Hämophilen besonders viel Erfahrung oder spezielle Massnahmen erfordert, welche nicht an jedem Spital gängig sind. Einige davon sollen hier genannt werden, wobei zwischen vorbeugenden Massnahmen und der Behand-lung von Komplikationen unterschieden wird:

Gezielt eingesetzte, vorbeugende Massnahmen sind vor allem im Kindes- und Jugendalter von grosser Bedeutung. Es geht darum, alle diejenigen Probleme zu vermeiden, welche sich noch nicht wirksam behandeln lassen. Dabei handelt es sich insbesondere um blutungsbedingte Spätschäden und negative Auswirkungen, welche die Hämophilie auf die Lebensqualität des betroffenen Patienten und seiner Familie haben kann. Die Vorbeugung solcher Probleme beginnt idealerweise bereits unmittelbar nach Diagnosestellung der Erkrankung und sollte weit mehr umfassen als bloss eine medikamentöse Prophylaxe durch Faktorsubstitutionen! Selbstverständlich ist eine dem Verlauf angepasste Substitutionstherapie wichtig, um blutungsbedingte Folgeschäden so weit als möglich zu verhindern. Die betroffenen Eltern stehen aber gerade am Anfang vor vielen weiteren Problemen, die sie am einfachsten mit Hilfe von aussen lösen können. Neben rein medizinischen Aspekten geht es hier auch um grundlegende Fragen der Lebensgestaltung mit einem chronisch kranken Kind. In dieser Situation sind erste Kontakte mit anderen, betroffenen Familien von besonders grossem Nutzen. Wichtig ist auch die baldige und kompetente Vermittlung von Kenntnissen und Fertigkeiten zur Hämophiliebehandlung an Eltern und Kinder. All dies zielt einerseits darauf hin, die Gesundheit des jungen Hämophilen möglichst zu erhalten. Andererseits gilt es, alle Familienmitglieder so weit zu stärken, dass sie den Verlauf der Krankheit selber günstig beeinflussen und negative Auswirkungen auf ihre Lebensqualität möglichst vermeiden können.

Komplikationen können aber gelegentlich, und trotz aller Bemühungen, bereits im Kindesalter auftreten. Im Vordergrund stehen hier Hemmkörper. Diese können bei nicht optimalem Vorgehen zu schwerwiegenden Folgen führen. Daher sollte die Behandlung meines Erachtens in jedem Fall unmittelbar nach der Diagnose mit einem besonders erfahrenen Zentrum abgesprochen werden! Auch bei Kindern gibt es ab und zu noch andere, komplexe Probleme. Viel öfter sind allerdings Erwachsene von den Konsequenzen früherer Blutungen, Nebenwirkungen der Behandlung oder anderen, erheblichen Problemen betroffen. Wie bei jeder vielschichtigen Aufgabe entscheidet auch hier sehr oft die persönliche Erfahrung der Fachleute über den weiteren Verlauf. Es ist kaum möglich, all die vielen Kleinigkeiten, welche zum Erfolg führen, anders zu lernen, als bei der Arbeit selber! Dazu gehört es, wichtige Zusammenhänge zu erkennen, die optimalen Methoden, Medikamente und Dosierungen zu wählen oder den Patienten richtig anzuleiten und zu informieren. Sowohl bei chirurgischen Eingriffen als auch bei komplexen, medizinischen Behandlungen, hängt der Erfolg daher zu einem grossen Teil von der vorhandenen Erfahrung und Routine ab. 

Was bedeutet die ganze Reorganisation nun für Sie als Patient?

Besuchen Sie bereits ein anerkanntes Zentrum?
Ideal ist es natürlich, wenn Sie bereits an einem anerkannten Hämophiliezentrum oder Hämophilie-Referenzzentrum in Behandlung stehen und sich dort gut aufgehoben fühlen. Unterstützen Sie in diesem Fall Ihr Zentrum, indem Sie regelmässig an dessen Aktivitäten teilnehmen. Sollten Sie ausnahmsweise nicht ganz zufrieden sein, bringen Sie bitte Ihre Anliegen unbedingt direkt bei der Zentrumsleitung vor. Ihr Urteil und Ihre Verbesserungsvorschläge sind wichtig und erwünscht! Sollte die Situation sich trotzdem nicht bessern, wenden Sie sich bitte an die Geschäftsstelle der SHG. 

Wenn Sie nicht an einem anerkannten Zentrum in Behandlung sind
Wenn Ihre Behandlungsstelle nicht (mehr) auf der Liste der anerkannten Zentren figuriert, kann das verschiedene Gründe haben. Es muss nicht zwingend bedeuten, dass sie schlecht behandelt werden. Wenn die soeben genannten Anforderungen erfüllt sind und die Behandlung ihren Wünschen voll entspricht, sind Sie sicher gut aufgehoben. Fragen Sie doch an Ihrem Zentrum nach, warum es im SHG-Bulletin nicht genannt wird. Selbstverständlich wird die Zentrenliste bei Bedarf gerne erweitert! 

Wenn Sie hingegen feststellen müssen, dass Ihre bisherige Behandlung den Anforderungen nicht genügt, empfiehlt es sich, in Zukunft zusätzlich regelmässig ein anerkanntes Zentrum aufzusuchen. Ein guter Arzt wird Ihren Wunsch danach sicher respektieren, vor allem weil er selber ja auch von der Zusammenarbeit profitieren kann. 

Das Ziel der Reorganisation – kurz zusammengefasst 
Alle Hämophilen in unserem Land sollen in den Genuss einer optimalen Behandlung kommen, welche ihnen Spätkomplikationen so gut als irgend möglich erspart! 

Ich hoffe, dass die angelaufene Reorganisation uns diesem Ziele deutlich näher bringen wird!

Text von Dr. Rainer Kobelt

Meinen Vorgängerinnen, Frau Dr. Meili und Frau Dr. Hartmann danke ich bestens für Ihre Anregungen zu diesem Text. Zusammen mit etlichen anderen Mitgliedern der Ärztlichen Kommission der SHG haben sich beide auch tatkräftig an der Vorbereitung der Reorganisation beteiligt.